โรคเลือด
ซึ่งอาจเป็น ธาลัสซีเมีย หรือ ฮีโมฟีเลีย
โรคฮีโมฟีเลีย
เป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยากมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ x-linked recessive อุบัติการณ์เท่ากับ 1: 13,000 ถึง 1:20,000 ของประชากรไทย ฮีโมฟีเลียที่พบบ่อยมี 2 ชนิด คือ ฮีโมฟีเลียเอ เกิดจากการขาดแฟกเตอร์ viii และ ฮีโมฟีเลียบี เกิดจากการขาด แฟกเตอร์ ix โดยปกติจะพบ ฮีโมฟีเลียเอ มากกว่า ฮีโมฟีเลียบี ถึง 5 เท่า บางรายอาจไม่มีประวัติของโรคเลือดในครอบครัวมาก่อน คือเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน ( gene mutation ) ในผู้ป่วยหรือมารดา ในปัจจุบัญ สามารถให้การดูแลรักษาจนมีอายุยืนยาวเท่าคนปกติได้ โดยจะมีการให้เลือด หรือ พลาสมาเวลามีเลือดออก
อาการของโรคฮีโมฟีเลีย
ผู้ป่วยมักจะมีอาการเลือดออกง่าย ออกนาน หยุดยาก เป็นๆ หายๆ ตั้งแต่เด็ก และเป็นตลอดชีวิตอาการเลือดออกมากหรือน้อยต่างกันตามความรุนแรงของผู้ป่วยแต่ละราย ผู้ป่วยบางรายมีอาการเลือดออกเป็นก้อนนูน โดยมักเกิดจากการกระทบกระแทกเล็กๆน้อยๆในบางรายอาจมีบาดแผลแล้วเลือดหยุดยากบางรายอาจมีเลือดออกในกล้ามเนื้อจนซีดและช็อกและพบว่า บางคนอาจมีเลือดออกโดยเกิดขึ้นเองในข้อ ได้แก่ ข้อศอก ข้อเข่า ข้อมือ ข้อเท้า เป็นต้น ทำให้มีอาการปวดบวมแดงร้อน คล้ายข้ออักเสบ หากไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้ข้อติดแข็งพิการได้ ถ้ามีเลือดออกในกล้ามเนื้อของคอหรือกล่องเสียง ทำให้กดหลอดลม อาจมีอันตรายถึงตายได้ถ้ามีเลือดออกในสมอง อาจทำให้ผู้ ป่วยตายได้
ความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลีย
แบ่งได้ 3 ระดับ ตามผลการตรวจเลือด
๑. ชนิดรุนแรงมาก มีระดับแฟกเตอร์ viii หรือ ix น้อยกว่า 1% ผู้ป่วยจะมีอาการเลือดออกในข้อหรือในกล้ามเนื้อ เกิดขึ้นได้เองโดยไม่ต้องได้รับอุบัติเหตุ
๒. ชนิดรุนแรงปานกลาง มีระดับแฟกเตอร์ viii หรือ ix อยู่ในช่วง 1-5% ผู้ป่วยจะมีอาการเลือดออกในข้อหรือในกล้ามเนื้อเมื่อได้รับอุบัติเหตุเพียงเล้กน้อยหากไม่ได้รับการรักษาที่ถูกต้องก็จะทำให้มีข้อพิการเหมือนในชนิดที่เป็นรุนแรง
๓. ชนิดรุนแรงน้อย มีระดับแฟกเตอร์ viii หรือ ix มากกว่า 5-25% ผู้ป่วยมักมีอาการเลือดออกเมื่อได้รับอันตรายรุนแรง ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะมีเลือดออกเป็นครั้งคราว
ควรหลีกเลียงจากการกระทบกระแทก หรือ อุบัติเหตุต่างๆ ที่จะเป็นสาเหตุของเลือดออกได้ และถ้ามีอาการผิดปกติ เช่น เลือดออกไม่หยุดเมื่อเกิดแผล หรือเลือดออกในข้อให้รีบนำส่งโรงพยาบาลโดยเร็ว และผู้ป่วยควรรู้หมู่เลือดของตนเองควรมีสิ่งแสดงว่าตัวเองเป็นโรคนี้และมีหมู่เลือดอะไร ควรพกไว้ติดตัวเสมอ เพื่อประสบอุบัติเหตุหรือมีเลือดออกจะได้ให้ความช่วยเหลือได้ถูกต้องและทันท่วงที่ นอกจากนี้ยังควรหลีกเลี่ยงการใช้ยากลุ่ม NSAIDs ซึ่งอาจทำให้เลือดออกได้ง่ายขึ้น
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น